Коллагеновые заболевания у детей
Коллагеновые заболевания – это болезни, в основе которых лежит системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с иммунными нарушениями.
Этим болезням свойственно затяжное хроническое течение с периодами ремиссии и обострения
Патогенез коллагеновых заболеваний у детей.
В развитии патологического процесса принимают участие следующие составные элементы соединительной ткани – клетки, основное вещество и соединительные волокна.
Соединительная ткань в организме выполняет не только функцию опорной субстанции, но и играет большую роль в обменных процессах, выполняет защитную функцию. Под влиянием определенных факторов происходит дезорганизация соединительной ткани, отложение фибриноида, образование гранулем воспалительного характера, поражение мелких сосудов, артериол и венул.
Этиология коллагеновых заболеваний.
Бурное развитие лимфатического аппарата, начиная с 4-х лет да 14 летнего возраста, опережает его развитие в зрелом возрасте. Иммунологическая реактивность организма зависит от взаимоотношений между селезенкой, тимусом, костным мозгом и лимфатическими узлами, а также от состояния этих органов. Этиологический фактор еще не достаточно развит. Раньше считалось, что большую роль играет наследственность. В последнее время предполагают, что наследственность можно отнести к факторам риска.
Клиника коллагеновых заболеваний у детей.
Клинические проявления коллагеновых заболеваний у детей имеют тенденцию к выраженным экссудативным проявлениям со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, легко наступает дистрофия, процесс быстро распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.
- лихорадка неправильного типа,
- изменения на коже,
- синдром суставной,
- системный васкулит
Для диагностики коллагеновых заболеваний принимают во внимание клинические данные, генетические, эпидемиологические, иммунологические и серологические. О методах диагностики мы рассказываем в соответствующих статьях.
При подозрении на коллагеновую природу болезни ребенка надо срочно госпитализировать в кардиоревматологическое отделение, а если диагноз подтверждается, то необходимо переводить в специализированный стационар.
Прогноз коллагенозов неблагоприятный из-за высокого риска инвалидизации. Только правильная тактика в периоде полной или частичной ремиссии, длительная и упорная, под наблюдением высококлассных специалистов может помочь больному.
В настоящее время найдены прогрессивные методы лечения этих раньше неизлечимых болезней, поэтому прогноз значительно улучшился. Благодаря правильной терапии острые формы коллагеновых болезней переходят в хронические, наступают стойкие клинические ремиссии и ребенок может жить полноценной жизнью.
Мы рассмотрим в этом разделе следующие коллагеновые заболевания:
- системная красная волчанка (луповисцерит)
- системная склеродермия,
- узелковый периартериит (болезнь Куссмауля –Майера),
- гранулематоз Вегенера,
- гигантоклеточный артериит (болезнь Такаясу)
- дерматомиозит,
- ревматоидный артрит (ювенильный ревматоидный артрит, первичный хронический полиартрит)