Детские ортопедические

консультации

 

Strobl

Профессор Вальтер Штробль

Детские ортопедические консультации в московском ортопедическом центре

г. Москва  ул. Трифоновская 11

http://euromed.academy/

телефон для записи на консультацию

+7 (495) 120-46-92

электронная почта 

info@euromed.academy

Наши консультанты

На Ваши вопросы по проблемам здоровья детей Вам ответит:

Врач-педиатр высшей категории Наталия Донская

n.donskaya@mail.ru

s-m RobenaСиндром Робена

Синдром Пьера Робена относят к врожденным порокам развития лица, а именно, его   челюстно-лицевой части. Этот порок описал французский стоматолог Пьер Робен в 20-х годах 20 века. Для него характерно сочетание трех клинических признаков, эти признаки могут проявиться сразу, а также последовательно друг за другом. К ним относят - недоразвитие (или отсутствие) нижней челюсти, расщелина  верхнего нёба и западение языка (возможно и его недоразвитие). Распространенность этого порока в разных странах варьируется, но по статистике, в среднем, на 10-30 тыс родившихся детей приходится 1 случай с синдромом Робена. Рождение ребенка с такими клиническими проявлениями - настоящий стресс для родителей, он часто ведет к разрыву семейных отношений. Но, на самом деле, в 21 веке этот синдром излечим, просто надо вовремя обратиться к специалистам.

 
Этиология синдрома Робена

Этиология и патогенез порока не совсем ясные. Во время беременности происходит нарушения эмбриогенеза. Если в семье уже есть ребенок с синдромом Робена, то вероятность рождения второго с этим же симптомом может доходить до 5%

 

Клиника синдрома Робена.

Этот симптом проявляется сразу. Ребенок на вдохе хрипит из-за западения языка, в акте дыхания участвуют вспомогательные мышцы груди и крылья носа. Кожа и слизистые синюшные. В тяжелых случаях ребенку сразу устанавливают интубационную трубку, через которую он может дышать. Состояние ребенка угрожающее, возможен летальный исход.

Помимо проблем с дыханием у ребенка возникают проблемы с глотанием из-за западения языка, ему вводят желудочный зонд, а в крайнем (особо тяжелом) случае формируют искусственное отверстие в желудке, через которое кормят ребенка.

Характерен внешний вид новорожденного из-за неразвитой нижней челюсти. Его лицо напоминает «птичье». Для синдрома Робена характерны и другие пороки развития – пупочная грыжа, глухота ( больше, чем у половины детей), сращение или отсутствие пальцев. В дальнейшем у детей отмечаются проблемы с речью, а 20% детей отстают в умственном развитии.

 
Классификация синдрома Робена .
  1. Легкая степень – дыхание не затруднено, иногда появляются трудности с кормлением, но их легко устранить в домашних условиях.
  2. Средняя степень – дыхание затруднено, акт глотания нарушен. Необходимо стационарное лечение со всеми этапами выхаживания.
  3. Тяжелая степень – дыхание значительно затруднено, необходимо применять трахеостомию; кормление через рот осуществлять также нельзя, поэтому сразу в роддоме вводят назогастральный зонд или (в крайних случаях) выводят слизистую желудка наружу (формируют гастростому)
 
Клиника и лечение синдрома Робена