Mukoviscidos legkixМуковисцидоз легких у детей

Муковисцидоз легких приводит к изменениям не только в легких и бронхах, но и в потовых, слюнных железах, в кишечнике, в печени, в половых органах, в поджелудочной железе. Поэтому, когда говорят о муковисцидозе легких, подразумевают, что большие изменения проходят в дыхательных путях за счет поражения желез респираторного тракта.

Тяжесть муковисцидоза легких зависит от степени поражения дыхательной системы. Патология может быть незначительной – от функциональных изменений, но может быть очень серьезной – вплоть до летального исхода.

Секрет в бронхах становится густым и вязким, он не выводится и скапливается. Мокрота, которая не может легко отойти, закупоривает просвет бронхов и резко нарушает их очистительную функцию. Густая мокрота - прекрасная среда для размножения микробов, поэтому быстро присоединяется вторичная инфекция.

Симптомы муковисцидоза легких.

  • бледность кожи;
  • одышка, возникающая при физической нагрузке;
  • потеря веса при хорошем аппетите;
  • задержка физического развития;
  • вялость, пониженный мышечный тонус;
  • приступообразный непродуктивный кашель (не приносит облегчения);
  • кашель может заканчиваться кровохарканьем

В дальнейшем изменяется форма грудной клетки, нарастает одышка, кашель становится хроническим. Легочная ткань поражается, легко присоединяется инфекция. Сердечно-сосудистая система тоже страдает. Коже становится с цианотичным оттенком, возможен акроцианоз, отечность ног, изменение кончиков ногтей и пальцев.

Параллельно с симптомами поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем будут и другие проявления муковисцидоза – обильный стул с зловонным запахом, повышенное газообразование, увеличенный живот, колики, тяжесть в эпигастрии после приема жирной пищи.

Диагностика легочного муковисцидоза.

Диагностика легочного муковисцидоза не отличается от диагностика обычного муковисцидоза, ведь по сути – это одно и то же заболевание.

Это прежде всего сбор анамнеза, выяснение наследственности и осмотр ребенка. Затем лабораторные исследования – анализ мочи, кал на копрологию, анализ мокроты, потовый тест и обязательно инструментальные методы обследования.

Лечение легочного муковисцидоза.

Очень важно как можно раньше выявить муковисцидоз, чтобы вовремя начать лечение. Лечение включает в себя восстановление воздухопроводящей функции бронхов. Вводятся медикаменты, разжижающие мокроту, обязателен прием муколитических препаратов и ингаляции с ферментами.

Большую роль играет лечебная физкультура и вибромассаж, по показаниям – лечебная бронхоскопия.

При присоединении инфекции – прием антибиотиков, при необходимости – сердечные препараты.

Особые рекомендации по диете. Необходимо увеличить белковые продукты (творог, рыба, постное мясо, яйца), не забывать солить пищу и много пить. Грубая клетчатка исключается.

Диспансеризация больных легочным муковисцидозом.

Больные должны постоянно находиться под наблюдением пульмонолога и педиатра. Ясли и детский сад надо исключить. При тяжелой форме – школьное обучение на дому. Если ребенок посещает школу, ему предоставляют дополнительный выходной и освобождают от экзаменов. Больные муковисцидозом становятся инвалидами и получают дотацию от государства.